La prise en charge orthopédique de fractures et de déformations des extrémités et de la colonne vertébrale est du ressort de spécialistes. En général, les fractures chez les très jeunes enfants sont principalement traitées de manière conservatrice, mais dès que les enfants commencent à se tenir debout et à marcher, la stabilisation des os porteurs et, plus tard, aussi des os longs des bras au moyen d’un enclouage médullaire devra être discutée. Les ostéosynthèses par vis et plaques sont considérées comme obsolètes, car elles peuvent entraîner de fréquentes fractures aux extrémités supérieure et inférieure de la plaque. Toutes les mesures chirurgicales doivent être accompagnées d’une rééducation avant et après l’opération et d’un traitement médicamenteux.

Stratégies et modalités de rééducation en cas d’ostéogenèse imparfaite

  • Programme ciblé d’étirement des articulations et de renforcement musculaire
  • Activités consistant à porter des charges et utilisation d’aides à la marche en fonction de la force des extrémités inférieures
  • Orthèses (attelles externes) pour les extrémités inférieures pour compenser l’instabilité des articulations et la faiblesse musculaire
  • Traitement de protection par les soignants et positionnement prudent pour éviter les blessures et prévenir les contractures
  • Aide à la mobilité par le biais de fauteuils roulants manuels ou motorisés dans des environnements spécifiques
  • Matériel adapté pour compenser la petite taille, les déformations et les faiblesses
  • Adaptation de l’environnement domestique, scolaire et professionnel pour favoriser l’indépendance
  • Enseignement de la forme physique et d’un mode de vie sain

Enclouage des extrémités en cas d’OI

Objectifs

  • Redressement des os
  • Réduction du risque de fractures (fractures osseuses) et des douleurs (dues aux microfractures)
  • Immobilisation interne des fractures pouvant se produire malgré les clous
  • Prévention des malpositions dues aux fractures
  • Permettre de s’asseoir, de se tenir debout et de marcher

Problèmes et complications

  • Techniquement très exigeant (petites dimensions du canal médullaire, déformations complexes en 3 dimensions, éventuellement sur plusieurs étages, os mou, mauvaise couverture des tissus mous, tendance aux saignements)
  • Migration du clou
  • Perforation (sortie d’une des extrémités du clou à travers la peau, souvent plusieurs mois après l’opération)
  • Longueur insuffisante
  • Stabilisation osseuse insuffisante

Technique d’enclouage de Sofield-Millar

Lors de cette méthode (technique d’enclouage), l’os tordu est redressé par plusieurs ostéotomies (coupe à travers l’os) et à l’aide d’une tige en acier inoxydable. Suggestions actuelles:

  • Enclouage plus précoce (18 mois) grâce au traitement au pamidronate (bisphosphonate).
  • Éventuellement pose d’une attelle avant l’enclouage
  • Aussi peu d’ostéotomies que possible. En cas de trois ostéotomies ou plus, la guérison de l’os peut éventuellement être retardée ou l’os se raccourcit (télescopage). Un autre problème est l’amincissement de l’os dû à ce que l’on appelle le Stress-Shielding des implants assez rigides.
  • Aussi peu de dénudation, c’est-à-dire de détachement périostique, que possible. Les coupes osseuses peuvent généralement être réalisées par voie percutanée, c’est-à-dire sans exposer l’os, à travers la peau.

Clou télescopique (nouvelle génération) de Fassier-Duval (FD)

Pas d’ouverture de l’articulation du genou ou de la cheville (arthrotomie), car les deux composants du clou peuvent être insérés de manière antérograde, c’est-à-dire de la proximité du tronc vers la périphérie, via une incision.

  • Moins invasif (du latin: invadere – s’introduire, pénétrer)
  • Techniquement exigeant

Produits sur mesure

Dans le cas de malpositions supplémentaires du col du fémur (coxa vara), les clous pouvant recevoir en plus une vis pour col du fémur avec stabilité angulaire à leur extrémité supérieure ont fait leurs preuves. Ces clous peuvent également être implantés sans ouvrir l’articulation.

Clous en titane flexibles (clous Prévot)

Ils constituent une bonne alternative notamment en cas de canaux médullaires étroits, car ils peuvent être insérés sans ouverture de l’articulation.

Phase postopératoire

  • Immobilisation aussi courte que possible (3 semaines)
  • Si possible, pas de plâtre «Max et Moritz»
  • Mieux: plâtre OS
  • Nouveau matériel: moulage souple (avantages: beaucoup plus léger, pas de points de pression; inconvénient: un peu moins stable)
  • Implants historiques, qui ont été largement remplacés par les clous FD respectivement des produits sur mesure

Clou télescopique (Dubow-Bailey)

Le clou Dubow-Bailey est une tige télescopique extensible, c’est-à-dire qu’une moitié du clou est constituée d’un tube et l’autre moitié d’une tige. Une extrémité de chacune de ces moitiés est fermement ancrée dans l’os. Ainsi, à mesure que l’os grandit, la tige peut glisser hors du tube, donc pour ainsi dire grandir avec lui. En raison des complications fréquentes, ce produit n’est plus utilisé que par quelques chirurgiens.

  • Le clou s’adapte à la croissance de l’os
  • Ce clou convient uniquement pour le fémur (cuisse)
  • Moins de ré-opérations que les «Rush-Pins» (voir ci-dessous)
  • Problèmes courants: déconnexion (séparation) / migration du clou; coincement; flexion en raison d’une tige trop faible
  • Arthrotomie du genou (ouverture chirurgicale de l’articulation du genou)

Rush-Pin

Le Rush-Pin est un clou médullaire fixe. Le tibia, l’os interne de la partie inférieure de la jambe, est de préférence soigné avec le Rush-Pin. Les Rush-Pins sont plus stables que les clous télescopiques.

Ils constituent une bonne alternative notamment en cas de canal médullaire étroit, car ils peuvent être insérés sans ouverture de l’articulation.